Was sind Autoinflammatorische Syndrome?

Was sind Autoinflammatorische Syndrome?

Der Begriff „Autoinflammation“ wurde erstmals in Zusammenhang mit einer Gruppe erblicher Syndrome geprägt, die durch periodisch wiederkehrende Fieberschübe gekennzeichnet sind. Charakteristisch für autoinflammatorische Erkrankungen sind systemische Entzündungsvorgänge des Körpers ohne Anhalt für zugrunde liegende Infekte, Allergien, Immundefekte oder Autoimmunerkrankungen. Die betroffenen Patienten leiden vielfach unter kontinuierlichen oder wiederkehrenden Hautausschlägen. Zusätzlich können Fieberschübe, Gelenk- und Kopfschmerzen, sowie eine Reihe weiterer Beschwerden auftreten.

Da es sich bei Autoinflammatorischen Syndromen in der Regel um sehr seltene Erkrankungen handelt, gehen diese häufig mit einer verzögerten Diagnosestellung von mehreren Jahren oder gar Jahrzehnten einher.

Eine späte Diagnosestellung geht nicht selten mit schweren Komplikationen, welche die hohe Morbidität und Mortalität der Erkrankungen bedingen, einher. Durch die generalisierte Entzündung stellt die Diagnostik und Behandlung autoinflammatorischer Erkrankungen in vielen Fällen eine große Herausforderung dar, die nur unter Beteiligung verschiedener Fachdisziplinen zu bewerkstelligen ist. Je nach Altersgruppe bzw. Hauptmanifestationsort der Erkrankung werden die betroffenen Patienten vorwiegend von Pädiatern, Rheumatologen und Dermatologen betreut.